Акромегалия представляет собой достаточно серьезное нейроэндокринное заболевание. В обиходе данное заболевание именуется гигантизм.
Данное заболевание связано с повышением секреции гормона соматотропина, который отвечает за рост. Слово гигантизм принято применять только к больным детского и подросткового возраста.
Повышенное выделение секреции приводит к значительному линейному росту человека. У взрослых происходит разрастание надкостницы и набор лишнего веса.
Содержание
Причины акромегалии
Основной причиной развития данного заболевания является аденома гипофиза. Опасность для здоровья вызывает тот факт, что при заболевании значительно увеличиваются все внутренние органы: сердце, надпочечники, легкие, печень и другие. При увеличении внутренних органов появляется риск развития полиорганной недостаточности. При этом увеличивается риск образования доброкачественных или злокачественных опухолей у больного акромегалией.
По статистике, гигантизм встречается в среднем у 50 человек на один миллион. Нет разграничений по половому признаку. Наиболее часто такое заболевание, как акромегалия, встречается у лиц в возрасте от 40 до 60 лет.
Преимущественно заболевание диагностируется у лиц, у которых отмечена соматотропная аденома. Выделятся и комбинированная акромегалия. Причиной ее возникновения является избыточная секреция соматотропина и какого-либо другого гормона, относящегося к группе аденогипофизарных. Среди основных аденогипофизарных гормонов, влияющих на возникновение акромегалии, можно выделить следующие:
- фолликулостимулирующий гормон;
- лютеинизирующий гормон;
- тиреотропный гормон;
- а-субъединицы и многие другие.
В большинстве случаев акромегалия появляется в результате мутации соматотрофов. Это специальная гранула гипофиза. Однако причиной развития акромегалии может служить синдром множественной эндокринной неоплазии. Это заболевание имеет наследственную этиологию и характеризуется появлением в большом количестве опухолей в области разнообразных внутренних органов.
Симптомы акромегалии
Симптомы проявляются достаточно медленно, и нарастание их происходит постепенно. Как правило, для диагностирования данного заболевания во взрослом возрасте уходит около десяти лет после проявления первых признаков заболевания.
Основным признаком данного заболевания является значительное изменение внешности. Именно по данным первичным признакам человек может заподозрить у себя подобное заболевание. К основным изменениям внешности относятся: увеличение надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти, огрубение черт лица.
Однако деформируются не только кости, но и мягкие ткани. Достаточно часто наблюдается увеличение нижней губы, кистей, языка, носа, ушей и стоп. При прогрессировании заболевания большинство пациентов отмечают изменение прикуса, что связано с увеличением промежутков между зубами.
У детей и подростков основным симптомом развития гигантизма признается быстрый линейный рост. При сравнивании роста больного подростка со здоровым отмечается достаточно большая разница.
Выше были рассмотрены основные симптомы развития акромегалии, однако они сопровождаются и дополнительными проявлениями, к которым можно отнести:
- значительное уплотнение поверхностного слоя кожи;
- увеличение селезенки;
- избыточное образование хрящевой ткани;
- повышенная потливость;
- снижение работоспособности;
- повышенная утомляемость;
- дегенерация мышц.
Хроническая гиперпродукция соматотропина в итоге может вызвать множественную полиорганную недостаточность. Определить акромегалию на поздних стадиях, как правило, не составляет труда у профессионалов. Ко всем вышеперечисленным симптомам добавляются гипертрофия миокарда, повышенное внутричерепное давление и сердечная недостаточность.
У девяти из десяти больных акромегалией диагностируется синдром апное. Этот синдром связан с угрозой остановки дыхания во время сна, что вызвано разрастанием тканей дыхательных путей. Акромегалия достаточно часто служит причиной расстройств эрекции у мужчин и нарушения менструального цикла у женщин детородного возраста.
Диагностика акромегалии
Диагностировать данное заболевание достаточно просто. В основном достаточно анализа крови на уровень соматомедина. Если подобный анализ не дал результата, а внешний вид человека наталкивает на мысль о болезни, то проводится провокативный тест с нагрузкой глюкозой. В данном случае у пациента производится забор крови каждые 30 минут четыре раза в сутки. С целью визуализации причины акромегалии пациент направляется на магнитно-резонансную терапию головного мозга.
Акромегалия сопровождается осложнениями: сахарный диабет, сердечная недостаточность и т. п., поэтому при диагностике данного заболевания достаточно важно исключить осложнения.
Лечения акромегалии
Цель, которую преследует лечение, направлена на нормализацию выработки гормона соматотропина. Обязательно хирургическое вмешательство. После проведения всех необходимых исследований хирург удаляет аденому гипофиза.
Процент лиц, которые после оперативного вмешательства продолжили нормальную жизнедеятельность, достаточно высок при опухолях малых размеров. При обнаружении крупных опухолей процент выздоровевших значительно меньше и составляет всего одну треть от всех заболевших.
Возможно и консервативное лечение. В данном случае врач назначает препараты, которые представляют собой аналоги соматостатина. Наиболее известными из них являются октреотид или ланреотид. Употреблять данные препараты необходимо регулярно. Проведенные исследования отмечают, что у около половины пациентов, соблюдающих предписания врача, удалось нормализовать уровень гормонов и вызвать уменьшение размеров опухоли гипофиза.
Достаточно часто врачи назначают такой препарат, как пегвисомантом, который является блокатором рецепторов соматотрофов. При лечении данным препаратом гормон роста блокируется и перестает выделять секрецию, в связи с чем рост аденомы гипофиза приостанавливается. Однако данный способ еще недостаточно изучен исследователями и требует дополнительных доработок со стороны науки.
Совсем недавно были предприняты меры излечения данного заболевания лучевым способом. Изначально считалось, что это новое открытие и большой шаг в лечении акромегалии. Однако после проведения ряда испытаний был сделан вывод, что подобный способ лечения малоэффективен и отдельно применяться не может. Сейчас если и назначают лучевой способ борьбы с акромегалией, то только в комплексе с другими методами лечения.
Таким образом, гигантизм — это хотя и редкое, но все-таки имеющее место быть заболевание. Люди, страдающее подобным расстройством, достаточно стеснительны и выбирают одинокий образ жизни. Это связано с тем, что их внешний вид отличается от обычного. Стоит достаточно внимательно относиться к своему внешнему виду, чтобы диагностировать заболевание на ранней стадии, когда еще возможно консервативное лечение.
