медицинская энциклопедия Медицинская энциклопедия

Олигофрения

Олигофрения - наследственное заболевание обмена веществ, обусловленное дефицитом одного из ферментов обмена фенилаланина, сопровождающееся нарушением гидроксилирования аминокислоты фенилаланина в тирозин. В результате в организме больного ребёнка происходит постепенное накопление фенилаланина и его метаболитов, оказывающих токсическое действие на ЦНС с дальнейшей задержкой психического развития. Болезнь в первые описана в 1934 г. А. Феллингом.

Характеризуется тотальностью (недоразвиты оказываются все нервно–психические процессы) и иерархичностью психологического дефекта (в большей степени наблюдаются нарушения подвижности внутренних процессов в интеллектуально–речевой сфере и в меньше степени — в сенсомоторной). Интеллектуальный дефект при олигофрении может иметь различную степень тяжести, в соответствии с которой выделяют три группы: идиотию (IQ не больше 20), имбицильность (IQ = 20–50) и дебильность (IQ = 50–70).

Идиотия — самое тяжелое слабоумие практически с полным отсутствием речи и мышления. Восприятия, по-видимому, неполноценны, внимание отсутствует или крайне неустойчиво. Речь ограничивается звуками, отдельными словами; больные не понимают обращенную к ним речь. Дети, страдающие идиотией, не овладевают статическими и локомоторными навыками (с связи с чем многие из них не умеют самостоятельно стоять и ходить) или приобретают их с большим опозданием. Нередко они не могут жевать и проглатывают пищу непрожеванной, некоторые из них могут питаться только жидкой пищей.

Имбецильность — средняя степень слабоумия. Речь у имбецилов развита больше, чем при идиотии, однако они необучаемы, нетрудоспособны, им доступны лишь элементарные акты самообслуживания. Их речь косноязычна, с аграмматизмами. Они могут произносить несложные фразы. Развитие статических и локомоторных функций происходит с большой задержкой, больные осваивают навыки самообслуживания, например самостоятельно едят. Им доступны несложные обобщения, они обладают некоторым запасом сведений, формально ориентируются в привычной житейской обстановке. Вследствие относительно хорошей механической памяти и пассивного внимания они могут усваивать элементарные знания. Некоторые имбецилы в состоянии овладеть порядковым счетом, знают буквы, усваивают простые трудовые процессы (уборка, стирка, мытье посуды, отдельные элементарные производственные функции). При этом выявляются крайняя несамостоятельность, плохая переключаемость.

Дебильность — легкая степень слабоумия. Дебилы способны к обучению, овладению несложными трудовыми процессами, в известных пределах возможно их социальное приспособление. Дебилы в отличие от имбецилов нередко обладают довольно развитой речью, в которой, однако, выражены подражательные особенности, пустые обороты. В поведении они более адекватны и самостоятельны, что в какой-то мере маскирует слабость мышления. Этому способствуют хорошая механическая память, склонность к подражательности и повышенная внушаемость. У них выявляются слабость абстрактного мышления, преобладание конкретных ассоциаций. Переход от простых отвлеченных обобщений к более сложным для них затруднителен. Дебилы обучаемы в школе, при этом обнаруживаются медлительность и инертность, отсутствие инициативы и самостоятельности. Они овладевают преимущественно конкретными знаниями, усвоение теории им не удается.

Лечение олигофрении

Зависит от ее причины и носит сугубо симптоматический характер. Для улучшения обменных процессов назначают ноотропы, церебролизин, глютаминовую кислоту, липоцеребрин, проводят витаминотерапию. Для снижения внутричерепного давления делают вливания магнезии, назначают глицерин, диакарб.

При сильной заторможенности применяют стимуляторы (сиднокарб, женьшень, китайский лимонник, алоэ и т.д.). При возбуждении назначают нейролептики, при наличии припадков — противосудорожные средства.

Эффективность лечения тем выше, чем раньше оно начато. Большое значение имеют коррекционные лечебно-педагогические мероприятия (олигофренопедагогика), в т.ч. обучение умственно отсталых детей и подростков в специализированных учреждениях (например, вспомогательных школах, интернатах, специальных ПТУ).