Амилоидоз

Амилоидоз — это нарушение обмена веществ. В результате возникновения системного расстройства в тканях и органах человека накапливается амилоид (белково-полисахаридный комплекс).

Вырабатываемое во время болезни вещество провоцирует развитие: недостаточности отдельных органов; склерозаатрофии.

Содержание

Факторы риска

Повышенная склонность к развитию амилоидоза характерная для следующих категорий лиц:

  • достигшие возраста 60 лет;
  • страдающие от болезней плазматических клеток;
  • больные хроническими воспалительными процессами;
  • страдающие от семейной средиземноморской лихорадки (пароксизмального полисерозита).

Фотографии

Формы течения расстройства

Заболевание, связанное с выделением амилоида, может возникать в следующих формах:

  • первичный амилоидоз. Изменения нормального функционирования клеток вызваны миеломной болезнью, макроглобулинемией Вальденстрема или моноклональной гипергаммаглобулинемией;
  • амилоидоз вторичный. Патология обусловлена хроническими воспалительными процессами, к примеру, остеомиелитеом, артритом, малярией или туберкулезом;
  • идиопатический амилоидоз. Врожденное заболевание, выражающееся в нехватке ферментов;
  • старческий амилоидоз;
  • диализный амилоидоз. Патология возникает после проведения процедуры гемодиализа, то есть внепочечного очищения крови.

Признаки амилоидоза

Симптомы амилоидоза различаются в зависимости от типа патологии. Так, системное заболевание почек может проявляться в виде:

  • амилоидоза кишечника. Заболевание желудочно-кишечного тракта сопровождается увеличением языка, сложностями при глотании, запорами и диареей. Пациент жалуется на изжогу, чувство тяжести в подложечной области после приема пищи;
  • амилоидоза печени. Симптоматика поражения обменных процессов включает в себя увеличение и уплотнение печени, синдром портальной гипертензии (повышение давление в воротниковой вене). Больной может указывать на боли в зоне правого подреберья. Присутствует отрыжка и тошнота, возможно возникновение местных кровоизлияний и признаков желтухи;
  • амилоидоза сердца. Болезнь проявляется в виде застойной сердечной недостаточности. Можно наблюдать нарушение сердечного ритма. Возникают поражения миокарда;
  • амилоидоза нервной системы. Признаками данной формы системного расстройства выступают снижение чувствительности, ощущение покалывания и жжения. Присутствует головокружение, мигрень и повышенная потливость. Отмечается недержание мочи и кала;
  • амилоидоза сухожилий и хрящей. Обменное нарушение проявляется в виде пульсирующей боли в пальцах, полиартрита и отека суставов;
  • амилоидоза тканей. Патология характеризуется ростом селезенки;
  • амилоидоза дыхательных органов. Возникает охриплость голоса, бронхит и кровоизлияния вокруг глаз.

Диагностика

Подтвердить присутствие болезни можно путем анализа крови. Результат больного амилоидозом покажет признаки:

  • анемии;
  • лейкоцитоза;
  • высокого СОЭ;
  • сниженного количества белков;
  • понижения натрия, кальция и тромбоцитов.

Если патология связана с поражением печени, то результат анализов будет свидетельствовать:

  • о повышении билирубина;
  • о росте активности щелочной фосфатазы.

Диагностические мероприятия с целью выявления признаков амилоидоза предполагают проведение:

  • эхокардиографии;
  • рентгенологического исследования;
  • клинических проб;
  • биопсии пораженных органов;
  • генетического анализа;
  • компьютерной томографии.

Видео

Лечение амилоидоза

Терапевтическая помощь

Лечение амилоидоза подразумевает назначение:

  • медикаментозной терапии;
  • симптоматической терапии;
  • переливания плазмы;
  • курса витаминотерапии.

Больному рекомендуется откорректировать рацион. Пациентам с поражениями печени и органов сердечно-сосудистой системы важно сократить количество соли и белка. Требуется дополнить меню сырой печенью и продуктами, богатыми:

  • витамином С;
  • солями калия;
  • крахмалом.

Хирургическая помощь

Больным может потребоваться пересадка сердца и почек. При поражении тканей селезенки хирургу следует удалить названный орган для уменьшения уровня амилоида.

Прогноз для больных

Успешность лечения зависит от сопутствующих заболеваний и общего состояния пациента. Средний показатель выживаемости после обнаружения болезни составляет до 14 месяцев.

Осложнения

В число осложнений после возникновения амилоидоза включают:

  • сердечную недостаточность;
  • поражение суставов;
  • интерстициальные заболевания легких;
  • сахарный диабет;
  • язву пищевода и желудка;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • печеночную недостаточность.
Оставить комментарий