Амилоидоз — это нарушение обмена веществ. В результате возникновения системного расстройства в тканях и органах человека накапливается амилоид (белково-полисахаридный комплекс).
Вырабатываемое во время болезни вещество провоцирует развитие: недостаточности отдельных органов; склероза; атрофии.
Содержание
Факторы риска
Повышенная склонность к развитию амилоидоза характерная для следующих категорий лиц:
- достигшие возраста 60 лет;
- страдающие от болезней плазматических клеток;
- больные хроническими воспалительными процессами;
- страдающие от семейной средиземноморской лихорадки (пароксизмального полисерозита).
Формы течения расстройства
Заболевание, связанное с выделением амилоида, может возникать в следующих формах:
- первичный амилоидоз. Изменения нормального функционирования клеток вызваны миеломной болезнью, макроглобулинемией Вальденстрема или моноклональной гипергаммаглобулинемией;
- амилоидоз вторичный. Патология обусловлена хроническими воспалительными процессами, к примеру, остеомиелитеом, артритом, малярией или туберкулезом;
- идиопатический амилоидоз. Врожденное заболевание, выражающееся в нехватке ферментов;
- старческий амилоидоз;
- диализный амилоидоз. Патология возникает после проведения процедуры гемодиализа, то есть внепочечного очищения крови.
Признаки амилоидоза
Симптомы амилоидоза различаются в зависимости от типа патологии. Так, системное заболевание почек может проявляться в виде:
- амилоидоза кишечника. Заболевание желудочно-кишечного тракта сопровождается увеличением языка, сложностями при глотании, запорами и диареей. Пациент жалуется на изжогу, чувство тяжести в подложечной области после приема пищи;
- амилоидоза печени. Симптоматика поражения обменных процессов включает в себя увеличение и уплотнение печени, синдром портальной гипертензии (повышение давление в воротниковой вене). Больной может указывать на боли в зоне правого подреберья. Присутствует отрыжка и тошнота, возможно возникновение местных кровоизлияний и признаков желтухи;
- амилоидоза сердца. Болезнь проявляется в виде застойной сердечной недостаточности. Можно наблюдать нарушение сердечного ритма. Возникают поражения миокарда;
- амилоидоза нервной системы. Признаками данной формы системного расстройства выступают снижение чувствительности, ощущение покалывания и жжения. Присутствует головокружение, мигрень и повышенная потливость. Отмечается недержание мочи и кала;
- амилоидоза сухожилий и хрящей. Обменное нарушение проявляется в виде пульсирующей боли в пальцах, полиартрита и отека суставов;
- амилоидоза тканей. Патология характеризуется ростом селезенки;
- амилоидоза дыхательных органов. Возникает охриплость голоса, бронхит и кровоизлияния вокруг глаз.
Диагностика
Подтвердить присутствие болезни можно путем анализа крови. Результат больного амилоидозом покажет признаки:
- анемии;
- лейкоцитоза;
- высокого СОЭ;
- сниженного количества белков;
- понижения натрия, кальция и тромбоцитов.
Если патология связана с поражением печени, то результат анализов будет свидетельствовать:
- о повышении билирубина;
- о росте активности щелочной фосфатазы.
Диагностические мероприятия с целью выявления признаков амилоидоза предполагают проведение:
- эхокардиографии;
- рентгенологического исследования;
- клинических проб;
- биопсии пораженных органов;
- генетического анализа;
- компьютерной томографии.
Видео
Лечение амилоидоза
Терапевтическая помощь
Лечение амилоидоза подразумевает назначение:
- медикаментозной терапии;
- симптоматической терапии;
- переливания плазмы;
- курса витаминотерапии.
Больному рекомендуется откорректировать рацион. Пациентам с поражениями печени и органов сердечно-сосудистой системы важно сократить количество соли и белка. Требуется дополнить меню сырой печенью и продуктами, богатыми:
- витамином С;
- солями калия;
- крахмалом.
Хирургическая помощь
Больным может потребоваться пересадка сердца и почек. При поражении тканей селезенки хирургу следует удалить названный орган для уменьшения уровня амилоида.
Прогноз для больных
Успешность лечения зависит от сопутствующих заболеваний и общего состояния пациента. Средний показатель выживаемости после обнаружения болезни составляет до 14 месяцев.
Осложнения
В число осложнений после возникновения амилоидоза включают:
- сердечную недостаточность;
- поражение суставов;
- интерстициальные заболевания легких;
- сахарный диабет;
- язву пищевода и желудка;
- желудочно-кишечные кровотечения;
- печеночную недостаточность.