Гипоспадия

Гипоспадия (hypospadia) – сочетанная врожденная аномалия мужского полового органа и мочеиспускательного канала, обусловленная отсутствием нижней стенки последнего, из-за чего устье уретры находится не в характерном месте – в центре головки полового члена, а в любой точке вентральной поверхности пениса – в области мошонки, венечной борозды или промежности.

Врожденная патология сопровождается расщеплением крайней плоти, искривлением члена, сужением выходного отверстия канала (меатостенозом) либо более протяженного его участка (дисплазией), нарушением мочеиспускания, при котором теряется физиологическое направление мочи. Из-за этого кожа промежности раздражается, а мужчина постоянно испытывает психологический дискомфорт.

Существует мужская и женская гипоспадия. Для последней характерен выход устья наружного отверстия мочеточника во влагалище.

Содержание

Этиология и патогенез

Нарушение эмбриогенеза на протяжении 10–14-й недели гестации способствует отклонению нормального течения дифференциации зачаткового эпителия, что приводит к недоразвитию и несращению отрезка периферической части мочеиспускательного канала, замыканию желоба уретры, заканчиваясь развитием гипоспадии у новорожденного.

Деформация полового органа происходит из-за неспособности трансформации уретральной борозды в трубчатый орган. На этом участке формируется плотный и короткий соединительнотканый тяж, укорачивающий вентральную поверхность пениса, за счет чего он загибается вниз.

Факторы, способствующие формированию аномалии:

• гормональная терапия беременной женщины с целью предотвращения выкидыша;
• наследственная предрасположенность;
• гиперэстрогения – избыток женских гормонов вследствие патологии надпочечников, инфекционно-воспалительных заболеваний, стрессовых ситуаций;
• гормональная контрацепция, применяемая женщиной до момента зачатия;
• экстракорпоральное оплодотворение;
• токсикозы во время беременности;
• воздействие на плод токсических или химических веществ, в том числе некоторых лекарств;
• эндокринные нарушения у беременной;
• инфекционные агенты: цитомегаловирус, токсоплазма;
• радиационное воздействие.

Классификация

Формы гипоспадии, различающиеся относительно степени недоразвития уретры:

1. Головчатая. Меатус (выходящее отверстие мочеиспускательной трубки) обнаруживается на основании головки пениса.
2. Венечная. С отверстием на венечной борозде.
3. Стволовая. Устье мочеиспускательного канала находиться на нижней (вентральной) поверхности полового органа.
4. Членомошоночная. Меатус визуалируется на стыке мошонки и ствола члена.
5. Мошоночная. С выходом на мошонке.
6. Промежностная. С наружным отверстием в области промежности.
7. Гипоспадия без гипоспадии – особая форма заболевания, характеризующаяся врожденным укорочением уретры и недоразвитием пещеристых тел пениса. Часто сочетается с ложным крипторхизмом, недостаточным развитием яичек, мошонки. На 200–300 родившихся мальчиков приходится один с такой формой аномалии.

Искривление пениса бывает:

• Латеральным.
• Ротационным.
• Дорсальным.
• Вентральным.

Симптомы

Головчатая гипоспадия – наиболее распространенная и легкая форма патологии, обнаруживаемая в 75% случаев. Меатус располагается ниже обычного местоположения. Мочеиспускание затруднено из-за сужения выходного канала. Аномалия сочетается с деформацией пениса, усиливающейся при начале половой жизни.

Венечная гипоспадия сопровождается какой-либо степенью деформации пениса и нарушением мочеиспускания, для которого требуются усилия, моча при этом выделяется с трудом, тонкой струйкой или отрывистыми каплями.

Выраженность клиники стволовой формы зависит от локализации меатуса на стволе пениса. Чем ниже находится точка выхода на задней поверхности члена, тем больше неудобств приходиться испытывать ребенку. Искривление пениса более серьезное, мочеиспускание стоя затруднено: пациент вынужден поднимать половой орган высоко к животу либо мочиться сидя.

Если лечение не было проведено в детском возрасте, то с началом сексуальной жизни, которая возможна, но затруднена, присоединяются боли при эрекции. Если отверстие расположено близко к основанию члена, то эякуляции спермы во влагалище невозможна.

При мошоночной форме меатус, выходя на мошонку, расщепляет ее на две части. Резко недоразвитый и деформированный половой орган похож на гипертрофированный клитор, а мошонка на развитые женские половые губы. Пациент мочится по женскому типу, сидя. Струя мочи разбрызгивается, попадая на мошонку, раздражает ее кожу. Во взрослом возрасте половой акт затруднен, чаще невозможен.

Промежностная гипоспадия обусловлена локализацией меатуса внизу мошонки в сочетании с другими аномалиями: недоразвитым половым членом, крипторхизмом, расщеплением мошонки с водянкой оболочек яичек и т. д. При мошоночной и промежностной формах нередко затруднено определение пола ребенка при рождении.

Гипоспадия у детей по типу хорды (гипоспадия без гипоспадии) вызывается укорочением и недоразвитием уретры, приводящей к искривлению пениса книзу. Отверстие уретры при этом располагается правильно. Половой акт при этом практически исключен, т. к. в эрегированном состоянии половой орган выгибается дугой, вызывая боли.

Женская гипоспадия из-за аномального расположения выхода уретры сопровождается гинекологическими воспалениями и инфекционными заболеваниями мочевыводящих путей. У женщин часто наблюдаются признаки псевдогермафродитизма либо гермафродитизма.

Диагностика

Для постановки диагноза бывает достаточно визуального осмотра новорожденного неонатологом. Для дифференцировки гипоспадии с другими пороками развития мочевыводящих путей, например, уретральным свищем или гидронефрозом, а также для точного установления пола младенцы требуются дополнительное обследование.

Инструментальные методы:

• УЗИ и/или МРТ почек и органов малого таза;
• уретрография;
• уретроскопия;
• урофлоуметрия.

В некоторых случаях необходим анализ на определение кариотипа. Дальнейшее ведение маленького пациента осуществляется детскими специалистами – урологом, гинекологом, эндокринологом и хирургом.

Лечение гипоспадии

Подобная врожденная аномалия лечится только хирургически. Легкая форма – головчатая – коррекции не требует. Лечение гипоспадии остальных форм проводится путем оперативного вмешательства, целью которого является устранение деформации полового органа с восстановлением его функции. Операции проводятся в один или несколько этапов, причем оперировать ребенка желательно на 1–3 году жизни.

Для коррекции легкой степени меатостеноза и дистопии меатуса достаточно меатомии, при которой для расширения суженого отверстия уретры проводят ее рассечение с последующим подшиванием краев к окружающим тканям головки члена. Более серьезные пороки требуют реконструктивного восстановления анатомической формы мочеиспускательного канала путем уретропластики с использованием васкуляризированного лоскута либо свободного трансплантата.

При сложных формах операция состоит из нескольких этапов: коррекции деформации полового члена, пластики уретры и меатопластики. Если патология сочетается с крипторхизмом, то проводится дополнительно орхитопексия – низвержение одного или обоих яичек в мошонку хирургическим путем.

После оперативного вмешательства в течение одной или двух недель моча выводится через катетер, вставленный в мочевой пузырь или наложенную цистостому.

Ранняя хирургическая коррекция аномалии обеспечивает полноценное дальнейшее развитие полового члена, нормализацию мочеиспускания, исключает проблемы с половой жизнью, в частности с эякуляцией, эрекцией. Положительные функциональные и косметические результаты после операции отмечаются в 70–95% случав врожденной гипоспадии.