Пузырчатка – это достаточно редкая патология аутоиммунной группы. Заболевание приводит к поражению кожных покровов и слизистых.
Клиническая картина развития патологии характеризуется образованием пузырей. При отсутствии соответствующего лечения эта разновидность дерматоза может привести к летальному исходу.
Заболеваемость составляет около 3 случаев на 100 000 населения. В группу риска входят лица в возрасте от 50-ти лет. Встречаются случаи поражения новорожденных детей.
Содержание
Классификация
По способу проявления
В медицине принято выделять 4 основных типа пузырчатки в зависимости от способа течения расстройства. Заболевание может возникать:
- в вульгарной форме;
- в вегетирующей форме;
- в листовидной форме;
- в себорейной форме.
Вульгарная пузырчатка
Подобный тип течения болезни проявляется образованием на внешне здоровой коже вялых пузырьков. Через несколько дней образования вскрываются, на их месте возникают постепенно заживающие эрозии.
Вульгарная пузырчатка зачастую развивается на слизистой полости рта. Патология иногда осложняется кандидозной инфекцией, когда место эрозии покрывается белым налетом. Наличие характерного налета приводит к неверной диагностике заболевания.
Поражению вульгарной формой заболевания также подвержены:
- интертригинозные участки туловища, а именно, молочные железы и паховая область;
- волосистая область головы;
- ногти и околоногтевое пространство;
- слизистые оболочки глотки и пищевода, а также матки, уретры или анальной области.
В результате продолжительного развития патология приводит к обширному распространению пузырей по всему телу. Происходит неконтролируемая потеря белка и жидкости, тело покрывается корочками после заживания эрозий.
Вегетирующая пузырчатка
Данный вариант патологии проявляется в виде бородавчатых бляшек, которые возникают в области кожных складок. Вскрывшиеся пузыри приводят к образованию эрозий, их границы могут сливаться. В результате образуются бляшки, которые со временем покрываются толстой коркой.
Листовидная пузырчатка
Подобная форма аутоиммунной патологии влечет развитие неспецифичных высыпаний. Листовидная пузырчатка проявляется в виде:
- спорадического поражения;
- эндемичного заболевания.
Спорадический тип возникает вне зависимости от возраста больного и склонен к проявлению в следующих зонах:
- лицо;
- волосистая зона головы;
- грудина;
- верхняя часть спины.
У пациента отмечается повышение температуры тела, ухудшение общего самочувствия, кахексия и высокий риск развития вторичной инфекции. Возможно утолщение рогового слоя эпидермиса (гиперкератоз), а также изъязвление слизистых. Показатель смертности при обнаружении такого типа пузырчатки достигает 40%.
Эндемичная разновидность, или бразильская пузырчатка, причисляется к листовидному типу и отличается ростом везикул. Клеточные разрастания чаще всего возникают у лиц мужского пола, трудовая деятельность которых связана с сельским хозяйством или длительным пребыванием на открытом воздухе.
Себорейная пузырчатка
Синдром Сенира-Ашера, или эритематозная пузырчатка, имеет симптоматику, напоминающую проявления красной волчанки. На коже лица и туловища возникают шелушащиеся высыпания. Поверхностные пузыри отличаются влажностью. Со временем места заживших изъязвлений покрываются корочкой.
Если больной отрывает корку, то может заметить на пораженном месте фолликулярные шипики. На теле нередко вырастают пятнистые высыпания и папулоподобные элементы с чешуйками. Общее самочувствие пациента может ухудшаться после воздействия на кожу солнечного света.
По признаку образования метастаз
В зависимости от характера пузырьковых образований болезнь делится на:
- доброкачественную;
- злокачественную.
Вирусная форма аутоиммунного расстройства
Вирусная пузырчатка локализуется в зоне конечностей или ягодиц. Чаще всего отмечается у пациентов младшей возрастной группы. Спровоцировать начало пузырчатки может кишечный вирус или энтеровирус, а также нарушение гигиенических требований.
В перечень характерных признаков патологии включены быстрая утомляемость, сонливость, высокая температура и воспаление гортани. Отмечается неприятный запах изо рта.
Проявление болезни в детском возрасте
Пузырчатка новорожденных развивается после поражения кожных покровов золотистым стафилококком. Пузырчатка у детей вызывает покраснение кожи и рост пузырей, которые заполняются жидкостью и гнойным содержимым.
Причины
Пузырчатка развивается после проникновения на кожу возбудителя патологии. Болезнь может быть спровоцирована:
- генетическими факторами;
- рабочей деятельностью;
- курением;
- поражением слизистой полости рта;
- язвенным колитом;
- снижением количества иммуноглобулинов.
Симптомы
Пузырчатка у взрослых и детей имеет такие симптомы как рост пузырей, мелких прыщиков и покраснение кожных покровов. Образования на коже отличаются в зависимости от типа пузырчатки следующим образом:
- при вульгарном типе – на коже или слизистой возникают вялые пузыри. Они отличаются хрупкостью, быстро вскрываются;
- при вегетирующей разновидности — гипертрофичные и веррукозные поражения, после растрескивания выделяют серозную жидкость;
- при листовидном типе – хрупкие пузыри, которые быстро вскрываются;
- при себорейной разновидности — влажные поверхностные пузыри.
Диагностика
Обыкновенная пузырчатка обследуется с помощью прохождения:
- осмотра у дерматовенеролога;
- цитологического исследования;
- бактериологического обследования для установления возбудителя и его восприимчивости к антибиотикам.
Лечение
Лечение пузырчатки требует местного воздействия путем обработки образований раствором бриллиантового зеленого. Медикаментозная помощь предполагает внутримышечное или внутривенное введение противогрибковых препаратов и антибиотиков. Больному рекомендуется прием глюкокортикоидов, витаминов групп С и В.
Рацион должен включать слизистые каши и супы-пюре, важно обогащать питание белком. Требуется соблюдать гипоаллергенную диету, избегая:
- грубой пищи;
- простых углеводов;
- консервированных и соленых продуктов.
Осложнения
Аутоиммунное заболевание может стать причиной развития следующих сопутствующих патологий:
