Склеродермия – это фиброзное перерождение мелких сосудов и соединительной ткани кожи, а также других систем органов при прогрессировании.
Склеродермия относится к ревматическим заболеваниям – то есть развивается из-за избыточной иммунной реакции на перенесенную ранее инфекцию. Механизм развития склеродермии схож с ревматизмом, красной волчанкой, болезнью Вагнера, фибромиалгией.
Формы склеродермии
В зависимости от особенностей течения болезни и объема пораженных органов, выделяют 2 типа склеродермии:
- Очаговая, преимущественно поражающая кожные покровы.
- Системная склеродермия, развивающаяся на тканях внутренних органов.
Системная склеродермия может быть самостоятельным заболеванием или же развиваться на фоне длительной склеродермии кожи.
Очаговая склеродермия начинается с характерного повреждения кожных покровов. Чаще всего поражаются кисти рук и лицо; факторами риска являются воспалительные болезни нервной системы, плохие условия жизни или работы. Точной причины склеродермии на сегодня не известно, но доказано участие в развитии заболевания иммунной системы. Агрессивные клетки-защитники в силу различных факторов не уничтожаются после борьбы с инфекцией, а переключаются на мелкие сосуды кожи. В результате в стенках капилляров разрушаются здоровые волокна и замещаются фиброзными; кроме того, наблюдается реакция со стороны соединительной ткани, которая начинает увеличиваться в объеме. В результате просвет сосуда становится слишком узким или вовсе перекрывается, кровь не поступает к клеткам кожи, и они отмирают, также замещаясь соединительной тканью. Образуются характерные уплотнения – это и есть склеродермия.
С течением времени поражение с кожи и капилляров переходит на более крупные сосуды и суставы – наблюдается перерождение синовиальной оболочки, хрящевой ткани. При длительной склеродермии сосудов пальцев и кисти проявляется синдром Рейно – приступообразные спазмы артерий.
Системная склеродермия — изменения происходят на оболочках органов – прежде всего, затрагиваются пищевод, сердце, легкие, почки.
- Поражение сосудов пищевода при склеродермии ограничивает возможность продвижения пищи к желудку, вплоть до невозможности нормального процесса глотания.
- Склеродермическое сердце – отдельное понятие в кардиологии, обозначающее гипертрофию стенок желудочков и хроническую сердечную недостаточность.
- Склеродермия почек проявляется острой почечной недостаточностью, интоксикацией организма, так как почки не фильтруют кровь. Поражаются стенки почечных артерий, что ведет к необратимым изменениям в корковом веществе и других структурах почки.
- В легких склеродермия ведет к перерождению высокоспециализированной ткани альвеол, где происходит газообмен между свежим воздухом и отработанными газами крови. В результате снижается объем дыхания, наблюдается гипоксия – кислородное голодание – тканей.
При склеродермии постепенно затрагиваются все системы органов – например, наблюдается атрофия мышц, сниженная проводимость нервных волокон, истончение оболочки желудка.
Симптомы склеродермии
Наиболее характерны при склеродермии поражения кожи:
- Синюшные пятна пальцев рук – на ранних стадиях
- Уплотнения на коже, которые через несколько лет усыхают
- Склонность к телеангиоэктазиям – сосудистым звездочкам на лице
- Утолщение ногтей
Кроме того, наблюдается реакция со стороны костно-мышечной системы:
- Снижение мимики на поздней стадии – характерная «маска» на лице
- Малоподвижность кистей
- Утолщение фаланг пальцев
Диагностика склеродермии
Очаги склеродермии на коже достаточно характерны – диагноз ставится еще во время осмотра у ревматолога. Изменения при системной склеродермии могут обнаруживаться случайно – например, во время плановой диспансеризации. Как правило, при наличии кожных проявлений, исследуют состояние пищеварительного тракта, сердца, почек.
Лечение склеродермии
Так как до конца неясна причина склеродермии, лечение строится на купировании симптомов и сдерживании заболевания. Применяются противовоспалительные, иммунноподавляющие средства. Разработаны медикаментозные препараты для размягчения фиброзных уплотнений сосудов. При поражении мышц и суставов назначается поддерживающая терапия, в частности ЛФК.
